Primär Lins Luxation - PLL

Uppfödarna i klubben skriver ut på Annonstorget om föräldradjuren är PLL-fria eller bärare. En hund som har PLL går inte i avel.

Vad är PLL?
PLL är en smärtsam ögonsjukdom som leder till blindhet, och ofta drabbas båda ögonen samtidigt eller tätt efter varandra. PLL är lika vanligt hos båda könen.

Linsluxation betyder att linsen åker ur sin plats, som en knäskål som går ur led (patella luxation). Linsen hålls på plats av små fibertrådar som kallas zonuler. Om zonerna sträcks ut eller går av så kan linsen hamna fel och helt eller delvis lossna.

Om detta händer måste hunden akut till veterinär för att kunna rädda synen på ögat, och också eftersom det är mycket smärtsamt för hunden! PLL kan leda till blindhet och sekundärt glaukom och därför behöver en ögonspecialist operera bort den sjuka linsen, och kan i vissa fall ersätta den med en konstgjord lins.

Hur vet jag om min hund har drabbats av PLL?
Om linsen faller ur plats så får ögat kraftigt nedsatt syn och blir inflammerat. Symptomen varierar beroende på om linsen faller framåt eller bakåt.
Faller linsen bakåt kan det med tiden leda till näthinneavlossning, och det är riskabelt att operera.
Om den faller framåt är det ett mycket akut tillstånd eftersom det gör att trycket i ögat ökar (glaukom) vilket ger mycket allvarliga smärtsamma symptom och ögat blir kraftigt inflammerat.

Därför vill man givetvis hellre upptäcka PLL på ett tidigare stadie vilket man kan göra genom ögonlysning som vi tagit upp i ett tidigare blogginlägg. En ögonlysare kan upptäcka det långt innan några symptom märks för hundägaren.
Så när ska man börja ögonlysa? Vanligen drabbas en hund av PLL någon gång mellan tre till åtta års ålder. Medelåldern för att upptäcka det vid ögonlysning är cirka fyra år, så det kan man ha i åtanke.

Vad behöver ägare till PLL drabbad hund eller PLL-bärare känna till?
För att undvika att hunden utvecklar ett smärtsamt akut tillstånd av PLL rekommenderar forskare på Animal Health Trust att:

Alla hundar med dubbel uppsättning PLL-gener ska undersökas varje halvår av ögonspecialist från 18 månaders ålder och livet ut. Alla PLL-bärare blir undersökta av ögonspecialist med 6 till 12 månaders mellanrum, från 2 års ålder och livet ut, eftersom även ett fåtal av bärarna utvecklar sjukdomen.

Vad uppfödare behöver känna till om ärftlighet
PLL är ärftligt och förekommer i båda våra raser. En hund kan dessutom drabbas av linsluxation som en följdsjukdom till andra ögonsjukdomar, framför allt vid glaukom (grön starr). Så en genetiskt PLL-fri hund kan alltså även den utveckla linsluxation av andra orsaker. En ögonlysare kan oftast skilja mellan ärftliga och förvärvade varianter av linsluxation.

Hur nedärvs den? Arvsgången betraktas som enkel autosomal och recessiv. Det innebär att för att en hund ska bli sjuk så måste den ärvt gendefekten av båda föräldrarna. Men det har konstaterats att PLL även förekommit bland ca 2-20% av de hundar som endast är bärare av sjukdomsanlaget (i dessa fall tycks PLL-bärare oftast inte utveckla sjukdomen förrän efter 8 års ålder). Att PLL-bärare kan utveckla sjukdomen innebär att det måste finns andra faktorer inblandade i sjukdomsutvecklingen, såsom andra hittills okända genmutationer och miljöfaktorer.

Det positiva är att det finns ett gentest som uppfödare kan använda för att få reda på om hunden är fri från PLL, är PLL-bärare, eller har fått dubbeluppsättning av PLL gendefekten och kommer utveckla sjukdomen. Om man behöver hjälp med att testa hundar du tänkt ska gå i avel så kan man kontakta RAHT avelskommitté för att få reda på hur man går till väga och vart testet ska sändas.

Det kan också vara bra för den som funderar på att importera en Rat terrier från USA att känna till att ca 2,5% av deras hundar är sjuka i PLL, och 33,3% av deras hundar är bärare. Finns även inrapporterade PLL-bärare i rasen både i Finland och Sverige. Så be alltid om att få se papper på att hunden har gentestats och är PLL-fri innan du importerar.

Så kan man para en PLL-bärare?
Så här skriver SKK:
”Förutom rasspecifika hälsoprogram finns generell rekommendation att inte avla på känd anlagsbärare för linsluxation, det vill säga djur med linsluxation samt deras föräldrar och eventuellt redan producerad avkomma.”

Och så här står det om PLL under vårt rasspecifika hälsoprogram i RAS för både American Hairless och Rat terrier:

Mål
”Inga svenskfödda hundar ska drabbas av PLL eller prcd-PRA”

Strategier
”Föräldradjurens DNA-status för prcd-PRA samt PLL bör vara kända innan parning.”
”Då det förekommer att även anlagsbärare för PLL utvecklar kliniska symptom bör anlagsbärare undvikas i aveln och om sådan används ska den alltid ögonlysas i så nära anslutning till planerad parning som möjligt.”

Med andra ord; väljer en uppfödare att avla på en PLL-bärare för att exempelvis hålla en genetisk mångfald inom rasen, så ska hunden ögonlysas innan parning, så tätt inpå parningen som möjligt (datumet för senaste ögonlysningen bör anges i annonsen).
PLL-bärare får givetvis endast paras med hundar som är fria från gendefekten. Uppfödaren kommer då ange när de annonserar kullen att ena föräldradjuret är PLL-bärare, och noggrant informera valpköpare om vad det innebär både hälsomässigt för hunden och med eventuella kostnader för regelbundna ögonlysningar.

Det är viktigt att respektera en uppfödares rättighet att fatta ett personligt beslut om sin egen avel, och vi utgår ifrån att uppfödaren på ett ansvarsfullt sätt och med stort allvar tänkt igenom det hela noga innan de kom fram till att rasen verkligen skulle gynnas av en parning med en viss hund som är anslagsbärare. Det kan exempelvis handla om en hund från en mycket ovanlig blodlinje, med många andra styrkor som rasen behöver, och det finns inga syskon eller nära släktingar till hunden som är PLL-fria och kan användas istället.

Men med tanke på att våra svenska American Hairless terriers är helt PLL-fria är det mycket svårt att motivera hur det skulle gynna den rasen att para med en PLL-bärare, och därmed avla in en så pass allvarlig sjukdom som tack och lov inte finns i våra svenska AHT.

Avslutningsvis vill vi uttrycka vår uppskattning till uppfödarna som alla lägger ner pengar och ansträngning på att testa sina avelsdjur för att hålla våra älskade raser friska! Tillsammans har vi kommit så här långt! :)

Information från RAHT Avelskommitté

Referenser:
http://terrierklubben.se/wp/wp-content/uploads/2014/11/TP4-2011-AK-Linsluxation.pdf
RAS - American Hairless terrier
RAS - Rat terrier
http://www.aht.org.uk/
http://www.offa.org/
https://www.skk.se/